2017-й предложили объявить Годом борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

Российское респираторное общество выступило с инициативой объявить 2017-й Годом борьбы с идиопатическим легочным фиброзом. Предложение прозвучало на состояшейся в пресс-центре ТАСС конференции «Каждый вдох – это жизнь. Идиопатический легочный фиброз», приуроченной к Международному дню борьбы с редкими заболеваниями. В конференциии приняли участие ведущие российские эксперты в области пульмонологии.

В этом году ряд европейских медицинских организаций сфокусировали внимание на идиопатическом легочном фиброзе (ИЛФ) – тяжелом социально значимом недуге, приводящем к значительному ухудшению качества жизни. ИЛФ – специфическая прогрессирующая форма поражения легких, при которой происходит уплотнение и рубцевание легочной ткани. Легкие теряют способность захватывать и переносить в кровь кислород, что может вызвать нарушение работы всего организма. ИЛФ характеризуется чрезвычайно неблагоприятным прогнозом: смертность от него выше, чем от большинства форм онкологических заболеваний (включая рак молочной железы, простаты, некоторые формы лейкемии и лимфомы).

Точные причины возникновения идиопатического легочного фиброза науке пока неизвестны, но выявлены внешнесредовые и генетические факторы, способные послужить спусковым крючком для его развития. На прогрессирование ИЛФ могут повлиять неблагоприятные экологические условия, в которых живет и работает человек: холод, загрязнение воздуха, органические и неорганические пыли, некоторые заболевания (например, вирусные, диабет), а также наследственная предрасположенность и курение. «Сегодня в мире насчитывается около трех миллионов пациентов с диагнозом «идиопатический легочный фиброз». Распространенность заболевания в РФ составляет около 9-11 случаев на 100 тыс. населения. Пациенты с ИЛФ есть во всех регионах нашей страны, но в связи с активным освоением северных территорий не исключено, что мы будем наблюдать некоторый рост заболеваемости на севере России», – говорит главный терапевт-пульмонолог Минздрава России, председатель правления Российского респираторного общества, академик РАН Александр Чучалин.

Одна из главных проблем в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом – сложность его диагностирования. Почти у каждого второго пациента болезнь определяется уже на поздней стадии, когда возможности терапии крайне ограничены. Это в первую очередь связано с низким уровнем информированности о ИЛФ как у медицинских работников, так и у пациентов. Постановка точного диагноза обычно требует от врача последовательного исключения других заболеваний и проведения компьютерной томографии высокого разрешения легких, а в ряде случаев – биопсии. «Симптомы ИФЛ – одышка, сухой кашель, хрипы в легких, хроническая усталость и т.д. – похожи на клинические проявления других распространенных болезней: бронхита, астмы, сердечной недостаточности. Недостаток знаний о ИЛФ среди врачей первичного звена приводит к тому, что для установки диагноза почти каждому пациенту приходится пройти не менее трех специалистов. В результате от появления первых симптомов до выявления ИЛФ в среднем проходит не менее 1-1,5 лет. Это критический период, поскольку без должного лечения заболевание быстро прогрессирует – средняя продолжительность жизни больных от момента установления диагноза составляет всего 2-3 года», – говорит заместитель директора НИИ Пульмонологии РАН, член-корреспондент РАН Сергей Авдеев.

Другая острая проблема – существующий дефицит эффективных методов терапии идиопатического легочного фиброза. Единственным шансом на излечение считается пересадка легких, но эта операция возможна всего у 5% пациентов, причем исход трансплантации при ИЛФ менее благоприятный, чем при других показаниях. До недавнего времени лекарственных препаратов, способных изменить течение болезни, не существовало. Прорывом в терапии идиопатического легочного фиброза стал инновационный препарат (тройной ингибитор тирозинкиназы), подавляющий рост клеток и препятствующий образованию фиброзной ткани в легких. Его эффективность и безопасность была подтверждена многочисленными клиническими исследованиями и практическим опытом применения для лечения пациентов с ИЛФ во всем мире, включая Россию.

«Заболевания легких не ограничиваются такими известными болезнями, как астма, ХОБЛ и пневмония. Большое значение имеют так называемые редкие формы легочной патологии, в том числе идиопатический легочный фиброз. Несмотря на их «редкость», бремя этих болезней велико: пациенты часто лежат в больницах, продолжительность их жизни невелика, расходы на лекарства высоки. Вот почему в последнее время им уделяется особое внимание, тем более что появляются инновационные препараты, способные продлить жизнь пациентов и существенно улучшить ее качество. Лечение таких форм болезней – весьма ответственная задача: от правильного установления диагноза до точно назначенной терапии», – отмечает главный внештатный специалист-пульмонолог г. Москвы Андрей Белевский.

Однако даже современные методы терапии не будут эффективны без использования передовых информационных технологий, позволяющих каждому медицинскому работнику оперативно получать все данные по идиопатическому легочному фиброзу. «Важным инструментом в борьбе с ИЛФ может стать регистр пациентов, который позволит аккумулировать, систематизировать и обрабатывать информацию о каждом пациенте с диагнозом ИЛФ на каждом этапе его наблюдения в каждом регионе нашей страны. Он необходим не только для понимания эпидемиологии ИЛФ и внедрения единых стандартов диагностики, но и для облегчения доступа специалистов к новейшей информации по терапии заболевания», – добавляет Андрей Белевский. 

Кроме того, регистр пациентов способен стать незаменимым инструментом для планирования бюджета по реализации государственных программ борьбы с орфанными заболеваниями и обеспечения пациентов инновационными лекарственными препаратами. Регистр позволит понять реальное количество людей с диагнозом ИЛФ, оценить эффективность диагностики и лечения и реализовать индивидуальный подход к терапии каждого пациента. «Это даст органам управления здравоохранением возможность получать объективные данные для адекватного планирования диагностических мероприятий и оптимизации расходов на лекарственное обеспечение. Что, безусловно, позволит значительно облегчить финансовое бремя государства по борьбе с этим социально значимым заболеванием», – комментирует Лариса Попович, кандидат биологических наук, директор Института экономики здравоохранения  — Национального исследовательского университета Высшая Школа экономики, директор Независимого института социальных инноваций.

Государством предпринимаются серьезные шаги в решении проблемы ИЛФ: создана и успешно реализуется национальная программа по борьбе с редкими заболеваниями. «Принято считать, что Россия всегда отстает от зарубежных достижений в области медицины. Однако можно с уверенностью сказать, что программа оказания помощи пациентам, страдающим редкими заболеваниями, – одна из наиболее эффективных в Европе. И в подтверждение этих слов Российское респираторное общество объявляет 2017-й Годом борьбы с ИЛФ, тем самым привлекая больше внимания к этому редкому заболеванию, – сказал Александр Чучалин. – Правительство, Министерство здравоохранения РФ и научно-практическое сообщество проводят огромную работу по повышению доступности лечения и улучшения качества жизни людей, страдающих от редких заболеваний».

К сожалению, сегодня нет способа полностью победить идиопатический легочный фиброз, но благодаря инновационной терапии люди с этим диагнозом могут жить дольше, сохраняя качество жизни. Но даже передовые научные достижения и госпрограммы окажутся бессильны, если не будут опираться на поддержку общества – необходимо повышать уровень информированности о редких заболеваниях среди всех слоев населения.