Заболевания / Болезни органов пищеварения / Энтеропатия экссудативная гипопротеи немическая (кишечная лимфангиэктазия, болезнь гордона)

Энтеропатия экссудативная гипопротеи немическая (кишечная лимфангиэктазия, болезнь гордона) — редкое заболевание, характеризующееся расширением лимфатических сосудов и повышенной проницаемостью кишечной стенки, значительной потерей белка через желудочно-кишечный тракт. Первичная экссудативная энтеропатия наблюдается в основном у лиц молодого возраста. Вторичная энтеропатия развивается в связи с заболеваниями желудка (гипертрофическим гастритом), кишечника (при хроническом энтерите, целиакии, болезни Крона, болезни Уипла, неспецифическом язвенном колите и др.), при циррозе печени и др. При первичной экссудативной гипопротеинемической энтеропатии определенное значение имеют семейная предрасположенность, сенсибилизация организма.

Симптомы, течение. Заболевание характеризуется поносом, гипопротеинемическими отеками. В тяжелых случаях развивается общее истощение. Нередки гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз с наклонностью к лимфопении. Гипопротеинемия отмечается в основном за счет снижения содержания альбуминов и гамма-глобулинов; гипохолестеринемия; гипокальциемия. В испражнениях повышено содержание нейтрального жира, жирных кислот и мыл. Специальные лабораторные методы исследования обнаруживают повышенное содержание белка в тонкокишечном секрете и повышенное выделение его с испражнениями. Радиоизотопное исследование экскреторной функции тонкой кишки позволяет определить увеличение радиоактивности фекалий и быстрое снижение радиоактивности крови после в/в введения сывороточного альбумина, меченного хромом-51, т. е. подтверждает повышенную потерю белка из организма через кишечник. В биоптатах из слизистой оболочки кишки наблюдаются характерное расширение лимфатических сосудов, воспалительная инфильтрация ткани. В расширенных лимфатических сосудах и синусах мезентериальных лимфатических узлов — липофаги, содержащие в цитоплазме микрокапельки жира. Дифференциальный диагноз проводится с энтеритами, энтероколитами, а также спру, целиаки-ей. С достоверностью установить диагноз экссудативной энтеропатии позволяет энтеробиопсия. Заболевание протекает хронически и медленно прогрессирует. Больные подвержены интеркуррентным инфекциям (пневмонии, гнойные инфекции, ангины и т. д.), которые могут послужить причиной их гибели. Лечение в период обострения проводят в стационаре. Назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белка, витаминов, ограничением жидкости, поваренной соли и жира. По показаниям проводится заместительная терапия белковыми препаратами, витаминами, препаратами кальция, железа. При отеках одновременно с переливаниями плазмы и различных белковых препаратов применяют диуретические средства, верошпирон.